Οι τρεις πιο κοινές μορφές καρκίνου του δέρματος είναι το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα, το ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα και το μελάνωμα, αλλά υπάρχει μια πιο σπάνια και θανατηφόρα μορφή γνωστή ως κυτταρικό καρκίνωμα Merkel.
Τι είναι όμως ακριβώς; Ποια είναι τα προειδοποιητικά σημάδια, πόσο διαφέρει από άλλους καρκίνους του δέρματος και πώς προκαλεί το θάνατο;
Οι Paul Nghiem, MD, PhD, πρόεδρος δερματολογίας στην Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου της Ουάσιγκτον και διευθυντής του Κλινικού Προγράμματος Ογκολογίας Δέρματος στο Κέντρο Καρκίνου Fred Hutchinson, και ο Travis Blalock, MD, διευθυντής δερματολογικής χειρουργικής, μικρογραφικής χειρουργικής και δερματικής ογκολογίας στην Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Emory στην Ατλάντα εξηγούν.
Η μεγαλύτερη ευαισθητοποίηση σχετικά με αυτόν τον τύπο καρκίνου του δέρματος είναι σημαντική, είπε ο Nghiem.
«Υπάρχει ένας άλλος καρκίνος του δέρματος εκτός από το μελάνωμα, το ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα και είναι οι πιο συχνοί καρκίνοι για τους οποίους ακούει κανείς πολλά. Αυτός ο καρκίνος έχει περισσότερες από τέσσερις φορές περισσότερες πιθανότητες να σκοτώσει κάποιον παρά ένα μελάνωμα».
Ο Blalock συμφώνησε: «Το κυτταρικό καρκίνωμα Merkel είναι μια ασυνήθιστη αλλά μερικές φορές εξαιρετικά επιθετική μορφή καρκίνου του δέρματος». Οι βλάβες εμφανίζονται συνήθως στο κεφάλι, το λαιμό, τα χέρια και τα πόδια, τα μέρη του σώματος που εκτίθενται περισσότερο στον ήλιο.
Δεν είναι εμφανής καρκίνος
Στο πόσο εύκολο ή δύσκολο είναι να διαγνωστεί το «κελί» Merkel, ο Nghiem εξηγεί: «Θα έλεγα για τον μέσο άνθρωπο, αδύνατο. Για έναν εξαιρετικό δερματολόγο, πολύ δύσκολο. Αλλά ένας καλός γιατρός θα καταλάβει ότι κάτι ασυνήθιστο συμβαίνει και θα ζητήσει βιοψία».
Ενώ πολλοί άνθρωποι γνωρίζουν ότι μια σκουρόχρωμη βλάβη μπορεί να σημαίνει μελάνωμα, η εντόπιση του MCC μπορεί να είναι πιο δύσκολη. «Το κυτταρικό καρκίνωμα Merkel μπορεί μερικές φορές να εμφανίζεται ως ένας μη περιγραφόμενος, ταχέως αναπτυσσόμενος όγκος με κόκκινη ή ροζ εμφάνιση», είπε ο Blalock. «Σε αντίθεση με το μελάνωμα, του λείπει ένα γνωστό χαρακτηριστικό χρώμα».
Μια βλάβη Merkel στο δέρμα μπορεί εύκολα να εκληφθεί εσφαλμένα ως ένα δάγκωμα ζωύφιου, μια πληγή, μια κύστη ή ένα σπυράκι. Ωστόσο, το κυτταρικό καρκίνωμα Merkel συνήθως αναπτύσσεται γρήγορα και δεν είναι τρυφερό στην αφή.
Τι είναι το A-E-I-O-U:
Το Α είναι για ασυμπτωματικό (δεν πονάει)
Το E προορίζεται για επέκταση (αυξάνεται γρήγορα)
Το Ι είναι για την ανοσία (η μειωμένη ανοσία μπορεί να σημαίνει υψηλότερο κίνδυνο)
Το O είναι για άνω των 50 ετών
Το U είναι για δέρμα εκτεθειμένο στην υπεριώδη ακτινοβολία
Περίπου το 90% των ασθενών με κύτταρα Merkel έχουν τρεις ή περισσότερους από αυτούς τους παράγοντες.
Μια ιογενής αιτία
Ο λόγος που τα άτομα με μειωμένη ανοσία μπορεί να διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο είναι ότι το κυτταρικό καρκίνωμα Merkel προκαλείται, σε περίπου 80% των περιπτώσεων, από ιό. Αυτός είναι ένας άλλος λόγος που διαφέρει από άλλους καρκίνους του δέρματος. Το υπόλοιπο 20% των περιπτώσεων σχετίζεται με έκθεση στον ήλιο. Σε πολλές περιπτώσεις, είναι ο συνδυασμός αυτών των δύο παραγόντων που με κάποιο τρόπο οδηγεί στο κυτταρικό καρκίνωμα Merkel.
«Ο ιός είναι τρελός γιατί είναι στο μεγαλύτερο μέρος του κανονικού μας δέρματος τις περισσότερες φορές. Επομένως, είναι ένας πολύ, πολύ κοινός ιός και ένας πολύ σπάνιος καρκίνος», είπε ο Nghiem. «Αυτός είναι ένας ασυνήθιστος συνδυασμός».
Το πώς η έκθεση στον ήλιο και ο ιός συνεργάζονται για να προκαλέσουν αυτόν τον καρκίνο δεν είναι πλήρως κατανοητό. Αλλά τα άτομα με πιο σκούρο δέρμα τείνουν να έχουν χαμηλότερο κίνδυνο και «αυτό μας λέει ξεκάθαρα ότι υπάρχει μια αλληλεπίδραση μεταξύ του ήλιου και αυτού του ιού», πρόσθεσε.
Ο στόχος είναι να διαγνωστεί το κυτταρικό καρκίνωμα Merkel και άλλες μορφές καρκίνου του δέρματος νωρίς, πριν εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος. Περισσότερο από το 50% των ασθενών με κύτταρα Merkel εμφανίζουν μετάσταση στους λεμφαδένες και περίπου το 30% βλέπει τον καρκίνο να εξαπλώνεται σε άλλα όργανα.
Είναι περίπλοκο
Οι ερευνητές γνωρίζουν ότι πρέπει να λάβει χώρα μια περίπλοκη σειρά βημάτων για να αναπτυχθεί το κυτταρικό καρκίνωμα Merkel.
«Υπάρχουν γενετικές μεταλλάξεις που πρέπει να συμβούν και τώρα τις καταλαβαίνουμε πολύ καλά. Το DNA του ιού πρέπει να εισέλθει στο καρκινικό κύτταρο και να τεμαχιστεί με έναν συγκεκριμένο, πολύ συγκεκριμένο τρόπο και στη συνέχεια αυτό οδηγεί στον καρκίνο», είπε ο Nghiem.
Εκτός από τους ανοσοκατεσταλμένους, τα άτομα που διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο περιλαμβάνουν εκείνους με ιστορικό έκθεσης στον ήλιο, εκείνους με ανοιχτόχρωμο δέρμα και εκείνους που είναι άνω των 50 ετών.
Αν και σχετικά σπάνιος, ο αριθμός των Αμερικανών που διαγιγνώσκονται με κυτταρικό καρκίνωμα Merkel αυξάνεται «πολύ ταχύτερα από άλλους τύπους καρκίνου, και ειδικότερα από το μελάνωμα», είπε ο Nghiem. Η γήρανση του αμερικανικού πληθυσμού, συμπεριλαμβανομένων αυτών που σπάνια χρησιμοποιούσαν αντηλιακή προστασία, θα μπορούσε να είναι πίσω από την αύξηση των κρουσμάτων, σύμφωνα με την Αμερικανική Ακαδημία Δερματολογίας.
Το κυτταρικό καρκίνωμα Merkel συχνά εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος εάν δεν εντοπιστεί αρκετά νωρίς. Αν για παράδειγμα εμφανίζεται στο κεφάλι ή στο λαιμό, τείνει να πάει στο συκώτι.
Αν και ο καρκίνος είναι σχετικά σπάνιος, «αν είχατε άλλους καρκίνους του δέρματος και έχετε ανοσοκαταστολή μετά από μεταμόσχευση οργάνου, για παράδειγμα, είναι πολύ σημαντικό να σας παρακολουθούν προσεκτικά», είπε ο Nghiem. «Όχι μόνο για αυτό, αλλά για όλους τους καρκίνους του δέρματος». Για τα άτομα με δια βίου καταστολή του ανοσοποιητικού, ο κίνδυνος για κυτταρικό καρκίνωμα Merkel αυξάνεται κατά 30 φορές, πρόσθεσε.
Η νεότερη θεραπεία προσφέρει ελπίδα
Εάν εντοπιστεί αρκετά νωρίς, προτού εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, το κυτταρικό καρκίνωμα Merkel μπορεί να αντιμετωπιστεί με επιτυχία σε πολλές περιπτώσεις.
Σε αντίθεση με πολλούς καρκίνους που «μεγαλώνουν σε μπάλα» που μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση, το κυτταρικό καρκίνωμα Merkel πηδά τοπικά και απομακρυσμένα γύρω από το σώμα, γνωστό ως «μικροσκοπική εξάπλωση». Έτσι, η ακτινοβολία είναι μια προτιμώμενη θεραπεία σε πολλές περιπτώσεις, επειδή μπορεί να θεραπεύσει μια μεγαλύτερη περιοχή από τη χειρουργική επέμβαση. Η ακτινοβολία σκοτώνει επίσης τα καρκινικά κύτταρα στο κυτταρικό καρκίνωμα Merkel πιο αποτελεσματικά από ό,τι σε ορισμένους άλλους τύπους καρκίνου.
Μια νεότερη θεραπευτική στρατηγική, η ανοσοθεραπεία, είναι μια πιο στοχευμένη θεραπεία που βασίζεται στις μοναδικές γενετικές μεταλλάξεις ενός ατόμου. Μπορεί να είναι πιο αποτελεσματική από τις παραδοσιακές θεραπείες.
«Η ανοσοθεραπεία κάνει τεράστια διαφορά. Η πιθανότητα επιβίωσης είναι τώρα περίπου 10 φορές καλύτερη», είπε ο Nghiem.
Η πολυετής επιβίωση έχει αυξηθεί από περίπου 5% σε περίπου 50% σήμερα, είπε. Η Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία προσφέρει εκτιμήσεις για 5ετή επιβίωση, οι οποίες ποικίλλουν ανάλογα με το αν ο καρκίνος είναι τοπικός ή έχει εξαπλωθεί σε όλο το σώμα.
Τα βελτιωμένα ποσοστά επιβίωσης θα ήταν απίθανο να συμβούν χωρίς την ερευνητική υποστήριξη από τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας και το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου, είπε ο Nghiem. «Αυτό έκανε μεγάλη διαφορά και είναι σημαντικό να το γνωρίζει το κοινό».
Για σπάνιες καταστάσεις όπως αυτή και πολλές άλλες, η ομοσπονδιακή και εθνική χρηματοδότηση είναι ιδιαίτερα απαραίτητη. Αν και μια σπάνια πάθηση μπορεί να επηρεάσει σχετικά λίγους ανθρώπους, μαζί αθροίζουν περίπου το 40% των ασθενειών. Και πρόσθεσε, «Όταν κοιτάς τη μεγάλη εικόνα, είναι μεγάλη υπόθεση».
Ο Blalock είπε ότι έχει δει σημαντικές προόδους στη διάγνωση και τη διαχείριση αυτού του «εξαιρετικά επικίνδυνου καρκίνου» κατά τη διάρκεια της δερματολογικής του καριέρας. «Αυτές οι εξελίξεις μας έχουν δώσει τη δυνατότητα να παρέμβουμε αποτελεσματικά και να βελτιώσουμε την ποιότητα ζωής των ασθενών που ιστορικά αντιμετώπιζαν μια σοβαρή πρόγνωση», είπε.
